1. Nguyên nhân gây bệnh đỏ da toàn thân

Bệnh đỏ da toàn thân không phải là một bệnh độc lập, mà là biểu hiện lâm sàng cuối cùng của nhiều bệnh lý khác nhau. Việc xác định nguyên nhân đóng vai trò then chốt trong điều trị và tiên lượng.

1.1 Biến chứng từ các bệnh da mạn tính (gây đỏ da thứ phát) – chiếm >50% trường hợp

Đây là nhóm nguyên nhân phổ biến nhất, trong đó các bệnh da mạn tính tiến triển hoặc bùng phát thành thể đỏ da:

1.2 Do thuốc (erythroderma do thuốc) – khoảng 15–20%

Phản ứng dị ứng hoặc quá mẫn với thuốc là một nguyên nhân quan trọng. Bệnh thường khởi phát cấp tính, tiến triển nhanh.

Các thuốc thường liên quan:

• Kháng sinh: penicillin, sulfonamid, rifampicin…
• Thuốc chống co giật: phenytoin, carbamazepin, lamotrigine.
• NSAIDs: ibuprofen, diclofenac.
• Allopurinol.
• Thuốc chống lao.
• Thuốc điều trị gout.

1.3 Liên quan bệnh ác tính – đặc biệt lymphoma tế bào T ở da (CTCL) – 5–10%

Đỏ da toàn thân có thể là biểu hiện đầu tiên hoặc giai đoạn tiến triển của các bệnh lý ác tính:

1.4 Nguyên nhân không rõ – khoảng 5–10%

Không tìm được nguyên nhân rõ ràng sau thăm khám và xét nghiệm đầy đủ. Thường gặp ở người cao tuổi. Cần theo dõi sát để phát hiện nguyên nhân tiềm ẩn như bệnh ác tính hoặc bệnh da đang tiến triển.

1.5 Ở trẻ em

Ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, đỏ da toàn thân thường do:

• Vảy cá bẩm sinh nặng (lamellar ichthyosis, Harlequin ichthyosis).
• Viêm da cơ địa nặng.
• Hội chứng bong da bẩm sinh (Netherton syndrome).
• Bệnh Kawasaki.
• Do thuốc (hiếm).

2. Triệu chứng của bệnh đỏ da toàn thân

2.1 Triệu chứng tại da

Triệu chứng da đỏ lan tỏa toàn thân là biểu hiện đặc trưng và bắt buộc để chẩn đoán bệnh đỏ da toàn thân.

2.1.2 Da đỏ toàn thân

• Da đỏ chiếm trên 90% diện tích bề mặt cơ thể.
• Màu sắc đỏ có thể đồng đều hoặc loang lổ, thường đi kèm cảm giác nóng rát, đau rát hoặc ngứa nhiều.
• Ở những bệnh nhân có sẵn bệnh nền da liễu như vảy nến, viêm da cơ địa, màu da đỏ có thể thay đổi từ đỏ tươi → đỏ sẫm → tím tái.

2.1.2 Bong vảy da

• Bong vảy da toàn thân xảy ra sau vài ngày đến vài tuần sau khi da đỏ lan rộng.
• Vảy thường mỏng, trắng hoặc xám, có thể bong từng mảng lớn, gây mất nước và rối loạn chức năng hàng rào da.
• Lòng bàn tay, bàn chân cũng bong vảy mạnh (điển hình trong đỏ da do lymphoma).

2.1.3 Phù da

• Da dày, phù nề nhẹ, nhất là vùng mặt, chi dưới.
• Có thể có hiện tượng lằn da khi ấn hoặc cảm giác căng tức da.

2.1.4 Rụng lông tóc, móng

• Lông mày, tóc: thưa dần hoặc rụng nhiều (do viêm mạn tính chân lông).
• Móng tay, móng chân: khô, giòn, dễ gãy, đôi khi bị tróc móng.

2.3 Triệu chứng toàn thân

Đỏ da toàn thân là một hội chứng toàn thân nghiêm trọng, có thể ảnh hưởng đến nhiều cơ quan:

2.3.1 Rối loạn thân nhiệt

• Sốt nhẹ hoặc sốt cao nếu có nhiễm trùng kèm theo.
• Mất nhiệt qua da dẫn đến cảm giác ớn lạnh, hạ thân nhiệt ở giai đoạn muộn.

2.3.2 Mất nước, rối loạn điện giải

• Bong vảy diện rộng → mất nước qua da, gây khô miệng, khát, hạ huyết áp.
• Rối loạn natri, kali, albumin huyết thanh do tăng mất qua da tổn thương.

2.3.3 Toàn trạng mệt mỏi

• Bệnh nhân thường mệt lả, ăn kém, gầy sút, có thể kèm thiếu máu nhẹ.

2.3.4 Hạch to

• Thường gặp trong thể đỏ da ác tính (Sezary syndrome, lymphoma tế bào T ở da).
• Hạch nách, bẹn, cổ sưng to, chắc, không đau → gợi ý nguyên nhân ác tính.

2.3.5 Phù chi dưới

• Do giảm albumin máu hoặc rối loạn tuần hoàn da → phù nhẹ 2 chi dưới.

2.4 Đặc điểm khởi phát triệu chứng theo nguyên nhân

3. Chẩn đoán bệnh đỏ da toàn thân

3.1 Chẩn đoán xác định bệnh đỏ da toàn thân

3.1.1 Tiêu chuẩn lâm sàng chính

• Da đỏ lan tỏa ≥ 90% diện tích bề mặt cơ thể.
• Bong vảy toàn thân, có thể xuất hiện sau vài ngày từ khi da bắt đầu đỏ.
• Ngứa nhiều, rát bỏng hoặc căng tức da.
• Rối loạn toàn thân đi kèm: sốt, mệt, rối loạn điện giải, sụt cân.
• Có thể có phù, rụng tóc, rụng lông mày, tổn thương móng.

3.1.2 Cận lâm sàng hỗ trợ

• Công thức máu: tăng bạch cầu (nếu nhiễm trùng), thiếu máu nhẹ.
• Điện giải đồ: có thể thấy giảm natri, kali, giảm albumin.
• Sinh thiết da: để xác định nguyên nhân (vảy nến, lymphoma, viêm da tiếp xúc…).
• Tìm tế bào ác tính (tế bào Sezary) nếu nghi lymphoma da.

3.2 Chẩn đoán phân biệt bệnh đỏ da toàn thân

3.2.1 Phân biệt bệnh đỏ da toàn thân với Vảy nến thể đỏ da toàn thân

• Khởi phát ở người có tiền sử vảy nến mảng.
• Bong vảy trắng đục, dày, gắn trên nền đỏ, dễ bong.
• Có thể có tổn thương móng: rỗ móng, dày móng.
• Kích hoạt do ngưng corticoid đột ngột hoặc nhiễm trùng.

3.2.2 Phân biệt bệnh đỏ da toàn thân với Đỏ da toàn thân do thuốc

• Xảy ra sau 1–2 tuần dùng thuốc (kháng sinh, chống co giật, allopurinol…).
• Ngứa dữ dội, có thể kèm sốt, nổi hạch.
• Màu đỏ đều, da phù, bong vảy mịn, xuất hiện cấp tính.

3.2.3 Phân biệt bệnh đỏ da toàn thân với Lymphoma tế bào T ở da (Sézary syndrome)

• Đỏ da tiến triển mạn tính, toàn thân, kèm rụng tóc, lông mày, móng xấu.
• Ngứa ít hoặc không ngứa.
• Hạch ngoại vi to, chắc, không đau.
• Xét nghiệm: tế bào Sézary trong máu ngoại vi.

3.2.4 Phân biệt bệnh đỏ da toàn thân với Viêm da cơ địa thể lan tỏa

• Gặp ở người có tiền sử cơ địa dị ứng, hen, viêm mũi dị ứng.
• Da khô, bong vảy, ngứa dữ dội, có thể có rỉ dịch.
• Vị trí điển hình: nếp gấp, cổ, mặt, duỗi chi ở người lớn.

3.2.5 Đỏ da do bệnh lý nội khoa ác tính

• Ví dụ: bệnh Hodgkin, bạch cầu mạn, đa u tủy xương.
• Đỏ da kèm sốt kéo dài, mệt nhiều, sụt cân nhanh.
• Cần khám toàn thân, xét nghiệm máu, tủy xương.

3.3 Gợi ý chẩn đoán nguyên nhân theo đặc điểm lâm sàng

4. Điều trị bệnh đỏ da toàn thân

4.1 Nguyên tắc chung trong điều trị đỏ da toàn thân

• Phát hiện và điều trị nguyên nhân nền (vảy nến, thuốc, lymphoma, viêm da cơ địa...).
• Cấp cứu – ổn định toàn trạng nếu có biểu hiện suy chức năng da nặng.
• Chăm sóc da toàn diện: giữ ẩm, chống nhiễm khuẩn, giảm bong tróc.
• Theo dõi sát biến chứng toàn thân: mất nước, rối loạn điện giải, nhiễm trùng huyết.
• Điều trị hỗ trợ tích cực: dinh dưỡng, bảo vệ thân nhiệt.

4.2 Điều trị cụ thể theo nguyên nhân

4.2.1 Đỏ da toàn thân do thuốc

• Ngừng ngay thuốc nghi ngờ.
• Corticoid toàn thân: Prednisolon 0,5–1 mg/kg/ngày, giảm dần sau 1–2 tuần khi cải thiện.
• Kháng histamin đường uống: giảm ngứa, ngủ tốt hơn (Chlorpheniramin, Loratadin...).
• Trường hợp nặng: cần truyền dịch, điều trị tại khoa hồi sức tích cực da liễu.

4.2.2 Vảy nến thể đỏ da toàn thân

• Methotrexat: liều khởi đầu 7,5–15 mg/tuần, tăng dần nếu cần (theo chỉ định).
• Hoặc Ciclosporin: 2,5–5 mg/kg/ngày (trong 12–16 tuần).
• Corticoid toàn thân chỉ dùng nếu bệnh nhân đã sử dụng trước đó, tránh ngưng đột ngột.
• Thuốc sinh học (biologics): cân nhắc nếu không đáp ứng hoặc chống chỉ định với thuốc ức chế miễn dịch cổ điển.

4.2.3 Lymphoma tế bào T da (Hội chứng Sezary)

• Chăm sóc hỗ trợ + điều trị đặc hiệu theo chỉ định ung thư học.
• Các lựa chọn: PUVA, Interferon alpha, Bexarotene, thuốc sinh học hoặc hóa trị.
• Theo dõi huyết học và tế bào Sezary định kỳ.

4.2.4 Viêm da cơ địa thể lan tỏa

• Corticoid toàn thân: Prednisolon 0,5–1 mg/kg/ngày (ngắn hạn).
• Chống ngứa: Kháng histamin thế hệ 1 và 2.
• Giữ ẩm mạnh: Vaseline, kem có chứa urea, glycerin...
• Kháng sinh nếu có nhiễm trùng thứ phát (tụ cầu, liên cầu...).

4.3 Chăm sóc hỗ trợ và điều trị triệu chứng

• Tổn thương da lan tỏa > 90%, mất nước, rối loạn điện giải.
• Có sốt, mạch nhanh, huyết áp hạ → nghi ngờ nhiễm trùng huyết.
• Không rõ nguyên nhân, cần điều trị chuyên khoa.
• Có bệnh lý nền ác tính (ví dụ: lymphoma da).

4.4 Theo dõi và dự phòng tái phát

• Theo dõi công thức máu, men gan, chức năng thận định kỳ nếu dùng thuốc ức chế miễn dịch.
• Giảm dần liều corticoid khi ổn định, tránh ngưng đột ngột.
• Tránh tái sử dụng thuốc nghi ngờ gây bệnh.
• Tư vấn kiêng cữ đúng cách, dưỡng da lâu dài bằng chất giữ ẩm.