1. Phân loại bệnh Bong Vảy Da do Tụ Cầu (SSSS)

Hội chứng bong vảy da do tụ cầu (Staphylococcal Scalded Skin Syndrome - SSSS) là một bệnh lý da liễu cấp tính do độc tố, chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Dù có tên gọi chung, nhưng trên lâm sàng, SSSS có thể biểu hiện dưới nhiều dạng khác nhau, từ khu trú đến lan tỏa.

1.1 Bong Vảy Da do Tụ Cầu dạng Toàn thân

Đây là dạng kinh điển và nặng nhất của SSSS, thường gặp ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ.

• Khởi phát: Thường bắt đầu bằng một ổ nhiễm trùng khu trú ban đầu (ví dụ: quanh rốn, mũi, họng, mắt) có thể không rõ ràng hoặc không đáng kể. Sau đó, độc tố ly giải thượng bì (Exfoliative Toxins - ETs) do Staphylococcus aureus (thường là phage nhóm II, type 55 hoặc 71) tiết ra sẽ đi vào máu và lan truyền khắp cơ thể.
• Triệu chứng lâm sàng: Bệnh nhân xuất hiện ban đỏ lan tỏa, đau rát trên da, đặc biệt rõ ở vùng mặt, nếp gấp (nách, bẹn), và các vùng chịu ma sát. Trong vòng 24-48 giờ, ban đỏ tiến triển nhanh thành các bóng nước mềm (flaccid bullae), dễ vỡ.
• Hiện tượng bong vảy (desquamation): Lớp thượng bì bên ngoài bị bong tróc thành từng mảng lớn, để lộ lớp nền da đỏ, ẩm ướt và đau rát, trông giống như da bị bỏng nước sôi. Dấu hiệu Nikolsky dương tính (chà xát nhẹ lên vùng da lành hoặc hơi đỏ sẽ gây bong lớp thượng bì).
• Biểu hiện toàn thân: Bệnh nhân thường có sốt, quấy khóc, biếng ăn, và có thể có các dấu hiệu mất nước, rối loạn điện giải do mất hàng rào bảo vệ da.

1.2 Bong Vảy Da do Tụ Cầu dạng khu trú

Dạng này được coi là một biến thể nhẹ hơn của SSSS hoặc một bệnh lý có liên quan.

• Khởi phát: Thường do nhiễm trùng Staphylococcus aureus tại chỗ. Độc tố ETs được sản xuất tại vị trí nhiễm trùng và chỉ gây ra tổn thương bong vảy ở vùng da lân cận mà không lan tỏa toàn thân.
• Triệu chứng lâm sàng: Xuất hiện các bóng nước nông, dễ vỡ tại vị trí nhiễm trùng ban đầu (thường là mặt, chi). Các bóng nước này có thể có dịch trong hoặc đục, sau khi vỡ sẽ để lại vết trợt và đóng vảy màu vàng mật.
• Không có hoặc rất ít ban đỏ lan tỏa: Dấu hiệu Nikolsky thường âm tính hoặc chỉ dương tính nhẹ quanh tổn thương.
• Biểu hiện toàn thân: Bệnh nhân thường không có triệu chứng toàn thân rõ rệt (sốt, mệt mỏi) như trong dạng toàn thân.

Tóm tắt phân loại và ý nghĩa

Các tổ chức y tế không sử dụng một hệ thống phân loại phức tạp cho SSSS như các bệnh lý da liễu khác, mà tập trung vào hai dạng lâm sàng chính dựa trên mức độ lan tỏa của độc tố và tổn thương da:

• SSSS toàn thân: Nhiễm độc tố toàn thân, tổn thương lan rộng, bong vảy rõ rệt, cần điều trị cấp cứu.
• SSSS khu trú: Nhiễm độc tố tại chỗ, tổn thương khu trú, thường nhẹ hơn.

Việc phân biệt hai dạng này là rất quan trọng để đưa ra quyết định điều trị kịp thời và phù hợp, bởi vì dạng toàn thân có thể đe dọa tính mạng nếu không được quản lý đúng cách.

2. Nguyên nhân gây bệnh Bong Vảy Da do Tụ Cầu

2.1 Nguyên nhân gây bệnh: Staphylococcus aureus và các độc tố đặc hiệu

Nguyên nhân chính và duy nhất gây ra SSSS là nhiễm trùng do vi khuẩn Staphylococcus aureus (tụ cầu vàng). Tuy nhiên, không phải tất cả các chủng S. aureus đều có khả năng gây SSSS. Chỉ những chủng vi khuẩn sản xuất ra độc tố ly giải thượng bì (Exfoliative Toxins - ETs) mới có thể gây bệnh.

• Chủng Staphylococcus aureus:
• Thường là các chủng thuộc phage nhóm II, đặc biệt là type 55 và 71.
• Các chủng này có khả năng sản xuất một hoặc nhiều loại độc tố ETs.
• Độc tố ly giải thượng bì (Exfoliative Toxins - ETs):
• Đây là yếu tố gây bệnh cốt lõi. Có hai loại chính là Exfoliatin A (ETA) và Exfoliatin B (ETB).
• Cả ETA và ETB đều là các protein ngoại độc tố (exotoxin), có trọng lượng phân tử khoảng 27-28 kDa.
• Các độc tố này được tổng hợp và tiết ra bởi S. aureus tại vị trí nhiễm trùng ban đầu (ví dụ: đường hô hấp trên, rốn, mắt, hoặc tổn thương da nhẹ).
• Sau khi được sản xuất, các độc tố này hấp thu vào máu và lưu hành khắp cơ thể, đặc biệt ở trẻ em do chức năng thận chưa trưởng thành, khả năng thanh thải độc tố còn kém.

2.2 Cơ chế bệnh sinh: Phân tách lớp thượng bì

Cơ chế bệnh sinh của SSSS xoay quanh tác động đặc hiệu của các độc tố ETs lên desmoglein 1 (Dsg1) – một protein quan trọng trong cấu trúc da.

1. Dsg1: Mục tiêu của độc tố ETs:
• Desmoglein 1 (Dsg1) là một loại cadherins (phân tử kết dính tế bào phụ thuộc Canxi), là thành phần chính của thể liên kết (desmosomes).
• Thể liên kết là các cầu nối quan trọng, giữ chặt các tế bào sừng (keratinocytes) lại với nhau, đặc biệt là ở lớp hạt (stratum granulosum) và lớp sừng (stratum corneum) của thượng bì.
• Dsg1 có cấu trúc đặc biệt, đóng vai trò như một "keo dán" liên kết các tế bào lại với nhau, tạo nên hàng rào bảo vệ vững chắc cho da.
2. Tác động phân tử của ETs:
• Các độc tố ETA và ETB hoạt động như những enzyme protease serine (serine proteases).
• Chúng có khả năng cắt đứt (cleave) đặc hiệu protein Dsg1 tại một vị trí xác định trong cấu trúc ngoại bào của nó.
• Điều quan trọng là ETs chỉ nhắm vào Dsg1 và không gây tổn thương các protein desmoglein khác (ví dụ: desmoglein 3, vốn phong phú ở các lớp sâu hơn của thượng bì và niêm mạc). Đây là lý do giải thích tại sao SSSS chỉ gây bong tróc lớp nông của thượng bì và niêm mạc miệng thường ít bị ảnh hưởng (mặc dù Dsg1 cũng có ở niêm mạc, nhưng Dsg3 chiếm ưu thế hơn trong việc duy trì tính toàn vẹn).
3. Hậu quả: Ly giải thượng bì và bong vảy:
• Khi Dsg1 bị cắt đứt, các thể liên kết giữa các tế bào sừng ở lớp hạt và lớp sừng bị phá vỡ.
• Sự phá vỡ các cầu nối này dẫn đến hiện tượng ly giải thượng bì (epidermolysis), làm mất sự gắn kết giữa các tế bào sừng.
• Kết quả là lớp thượng bì bên ngoài bị tách rời khỏi lớp bên dưới (lớp tế bào gai - stratum spinosum), tạo thành các bóng nước nông (subcorneal bullae) và dễ dàng bong tróc thành từng mảng lớn khi có lực ma sát nhẹ (dấu hiệu Nikolsky dương tính).
• Khác với các bệnh lý bóng nước tự miễn (ví dụ: Pemphigus vulgaris tấn công Dsg3), SSSS không gây tổn thương viêm mạch máu hoặc phản ứng viêm nặng trong da. Tổn thương da chủ yếu là do sự phá hủy trực tiếp các cầu nối tế bào sừng bởi độc tố.

2.3 Yếu tố nguy cơ và đặc điểm dịch tễ

• Tuổi tác: SSSS chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ dưới 5 tuổi.
• Lý do: Hệ thống miễn dịch của trẻ chưa hoàn thiện, đặc biệt là khả năng sản xuất kháng thể trung hòa độc tố ETs.
• Chức năng thận chưa trưởng thành, dẫn đến giảm khả năng thanh thải độc tố ra khỏi cơ thể, cho phép độc tố lưu hành ở nồng độ cao hơn và tác động lên da.
• Ở người lớn, SSSS rất hiếm gặp, chỉ xảy ra ở những người có suy giảm miễn dịch nghiêm trọng (ví dụ: suy thận mạn tính, ức chế miễn dịch, HIV/AIDS) do khả năng thanh thải độc tố kém hoặc không có đủ kháng thể trung hòa.
• Vị trí nhiễm trùng ban đầu: Thường là những ổ nhiễm trùng S. aureus khu trú như:
• Viêm kết mạc, viêm mũi họng.
• Nhiễm trùng rốn (ở trẻ sơ sinh).
• Viêm tai giữa.
• Viêm da mủ (impetigo).
• Đôi khi, ổ nhiễm trùng có thể rất nhỏ hoặc không rõ ràng, khiến việc tìm kiếm nguyên nhân ban đầu khó khăn.

3. Triệu chứng bệnh Bong Vảy Da do Tụ Cầu

3.1 Giai đoạn tiền triệu chứng

• Mô tả: Thường xuất hiện 1-2 ngày trước khi các tổn thương da đặc trưng. Bệnh nhân có thể có các triệu chứng không đặc hiệu như sốt nhẹ, khó chịu, quấy khóc (ở trẻ nhỏ), hoặc chảy nước mũi, chảy nước mắt, viêm kết mạc nhẹ do ổ nhiễm trùng Staphylococcus aureus ban đầu.
• Cơ chế: Các triệu chứng này là biểu hiện của nhiễm trùng Staphylococcus aureus ban đầu (ví dụ: viêm mũi họng, viêm kết mạc, hoặc viêm rốn ở trẻ sơ sinh) trước khi độc tố ly giải thượng bì (Exfoliative Toxins - ETs) đủ để gây tổn thương da lan tỏa.

3.2 Giai đoạn ban đỏ và khởi phát

• Mô tả: Da đột ngột xuất hiện các ban đỏ lan tỏa, đỏ tươi, đau rát, đặc biệt rõ ở vùng mặt, cổ, nách, bẹn và các nếp gấp khác. Ban đỏ có thể bắt đầu quanh miệng và mũi, sau đó lan ra các vùng khác của cơ thể trong vòng 24-48 giờ. Da có cảm giác căng và sờ vào thấy mềm mại.
• Cơ chế:
• Tác dụng của độc tố ETs: Độc tố ETs (ETA và ETB) được sản xuất từ ổ nhiễm trùng ban đầu, sau đó hấp thu vào máu và lan truyền khắp cơ thể. Các độc tố này nhắm mục tiêu đặc hiệu vào Desmoglein 1 (Dsg1) – một protein quan trọng trong thể liên kết (desmosome) giữa các tế bào sừng (keratinocytes) ở lớp hạt (stratum granulosum) của thượng bì.
• Phản ứng viêm tối thiểu: Mặc dù da đỏ rát, nhưng ban đầu có rất ít thâm nhiễm tế bào viêm. Màu đỏ là do giãn mạch máu cục bộ thứ phát do tác động của độc tố và phản ứng sớm của cơ thể.
• Đau rát: Cảm giác đau rát là do sự tổn thương và kích thích các đầu dây thần kinh cảm giác ở vùng thượng bì bị ảnh hưởng.

3.3 Giai đoạn hình thành bọng nước và bong vảy

• Mô tả: Đây là giai đoạn đặc trưng nhất của SSSS. Trên nền ban đỏ, các bọng nước (bullae) mềm, dễ vỡ xuất hiện nhanh chóng. Sau khi bọng nước vỡ hoặc bị ma sát, lớp thượng bì bong tróc thành từng mảng lớn, để lộ lớp nền da đỏ tươi, ẩm ướt, bóng loáng và rất đau rát, giống như da bị bỏng độ 2.
• Dấu hiệu Nikolsky dương tính: Đây là dấu hiệu lâm sàng then chốt. Khi dùng ngón tay ấn hoặc chà xát nhẹ lên vùng da có vẻ lành hoặc chỉ hơi đỏ quanh tổn thương, lớp thượng bì sẽ dễ dàng bị bong tróc.
• Cơ chế:
• Ly giải thượng bì (Epidermolysis): Như đã phân tích, độc tố ETs cắt đứt Dsg1, làm phá vỡ các cầu nối desmosome giữa các tế bào sừng ở lớp hạt và lớp sừng. Điều này dẫn đến sự mất gắn kết (acantholysis) của các tế bào sừng.
• Hình thành bọng nước: Sự mất liên kết này tạo ra một khoảng trống chứa đầy dịch lỏng (huyết tương) giữa lớp sừng/lớp hạt và các lớp sâu hơn của thượng bì, hình thành các bọng nước nông (subcorneal bullae). Do vị trí nông và cấu trúc lỏng lẻo, các bọng nước này rất dễ vỡ.
• Bong vảy: Khi bọng nước vỡ, lớp thượng bì bị tổn thương hoàn toàn tách rời khỏi da bên dưới, dẫn đến hiện tượng bong vảy lan tỏa.
• Dấu hiệu Nikolsky: Hiện tượng này phản ánh sự mất gắn kết tế bào sừng một cách lan tỏa nhưng chưa biểu hiện thành bọng nước rõ rệt. Lực ma sát nhẹ đủ để làm các tế bào đã bị "tách rời" bởi độc tố bong ra.
• Đau rát dữ dội: Lớp nền da bị lộ ra ngoài mất đi hàng rào bảo vệ, khiến các đầu dây thần kinh bị phơi nhiễm, dẫn đến cảm giác đau rát dữ dội khi chạm vào hoặc khi có ma sát.

3.4 Các vùng đặc biệt và ý nghĩa lâm sàng

• Vùng quanh miệng, mắt: Thường có biểu hiện đóng vảy, nứt nẻ, hoặc đóng mài màu vàng do tổn thương quanh các lỗ tự nhiên.
• Vùng nếp gấp (cổ, nách, bẹn): Là những vùng chịu ma sát nhiều, nên bong vảy thường nghiêm trọng hơn và có thể tạo thành vết trợt sâu, rỉ dịch.
• Không ảnh hưởng niêm mạc: Một điểm phân biệt quan trọng với các bệnh lý bóng nước nặng khác như SJS/TEN là niêm mạc miệng, mắt, sinh dục thường không bị ảnh hưởng hoặc chỉ bị ảnh hưởng rất nhẹ (không có tổn thương trợt loét rộng).
• Cơ chế: Mặc dù Dsg1 có mặt ở niêm mạc, nhưng Dsg3 (một desmoglein khác không bị ETs tấn công) lại chiếm ưu thế trong việc duy trì tính toàn vẹn của niêm mạc, giúp bảo vệ chúng khỏi tác động của độc tố ETs.
• Không có sẹo sau lành: Vì tổn thương chỉ giới hạn ở lớp thượng bì nông và không có viêm mạch máu nghiêm trọng hay tổn thương lớp bì, da sẽ lành lại mà không để lại sẹo hay di chứng vĩnh viễn (nếu không có bội nhiễm nặng).

3.5 Triệu chứng toàn thân và biến chứng

• Sốt cao: Thường xuất hiện, đặc biệt ở dạng toàn thân, phản ánh tình trạng nhiễm trùng và phản ứng viêm của cơ thể.
• Mệt mỏi, khó chịu, quấy khóc: Đặc biệt ở trẻ nhỏ.
• Mất nước và rối loạn điện giải: Do mất lớp hàng rào bảo vệ da, dịch cơ thể dễ dàng bốc hơi và thoát ra ngoài, dẫn đến mất nước và mất cân bằng điện giải. Đây là một biến chứng nguy hiểm, đặc biệt ở trẻ sơ sinh.
• Nhiễm trùng thứ phát: Vùng da bị trợt là cửa ngõ cho các vi khuẩn khác xâm nhập, có thể dẫn đến nhiễm trùng huyết, viêm phổi, hoặc các nhiễm trùng hệ thống khác.

3.6 Giai đoạn hồi phục

• Mô tả: Sau 4-5 ngày điều trị kháng sinh hiệu quả, tình trạng bong vảy sẽ dừng lại và da bắt đầu lành. Vùng da bong vảy sẽ khô lại và bong ra dưới dạng vảy mỏng. Sau đó, da mới hình thành, không để lại sẹo.
• Cơ chế: Khi độc tố ETs bị thanh thải khỏi cơ thể và vi khuẩn bị tiêu diệt bởi kháng sinh, quá trình tổn thương Dsg1 ngừng lại. Các tế bào sừng ở lớp đáy bắt đầu tăng sinh và biệt hóa, tái tạo lại lớp thượng bì hoàn chỉnh.

4. Chẩn đoán bệnh Bong Vảy Da Do Tụ Cầu

4.1 Chẩn đoán xác định bệnh Bong Vảy Da do Tụ Cầu

4.1.1 Chẩn đoán lâm sàng 

Chẩn đoán SSSS chủ yếu dựa vào các đặc điểm lâm sàng điển hình và tiến triển của bệnh. Đây là yếu tố quan trọng nhất, đặc biệt trong các trường hợp điển hình.

1. Tiền sử:
• Tuổi: Thường gặp ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ dưới 5 tuổi. Rất hiếm ở người lớn, trừ khi có suy giảm miễn dịch hoặc suy thận nặng.
• Khởi phát: Thường có tiền sử nhiễm trùng nhẹ trước đó (viêm mũi họng, viêm kết mạc, viêm tai giữa, viêm rốn, chốc da) vài ngày, hoặc không rõ ràng.
• Triệu chứng tiền triệu: Sốt nhẹ, quấy khóc, khó chịu, biếng ăn.
2. Khám thực thể:
   • Trên nền da đỏ, xuất hiện các bọng nước mềm (flaccid bullae), rất nông (nằm ngay dưới lớp sừng), dễ vỡ.
   • Sau khi bọng nước vỡ hoặc do ma sát, lớp thượng bì bong tróc thành từng mảng lớn, để lộ lớp nền da đỏ, ẩm ướt, bóng loáng, rất đau rát, giống như da bị bỏng nước sôi.
   • Dấu hiệu Nikolsky dương tính: Đây là dấu hiệu lâm sàng cực kỳ quan trọng và đặc trưng. Khi dùng ngón tay ấn hoặc chà xát nhẹ lên vùng da đỏ hoặc da lành cạnh tổn thương, lớp thượng bì sẽ dễ dàng bị bong tróc.
• Ban đỏ lan tỏa: Da đột ngột xuất hiện ban đỏ tươi, đau rát, thường bắt đầu ở mặt (quanh miệng, mũi), cổ, nách, bẹn và các nếp gấp, sau đó lan nhanh ra toàn thân trong 24-48 giờ.
• Bọng nước và bong vảy:
• Tình trạng niêm mạc: Niêm mạc miệng, mắt, sinh dục thường không bị tổn thương hoặc chỉ bị ảnh hưởng rất nhẹ (ví dụ: vết nứt quanh miệng, mắt). Đây là điểm phân biệt quan trọng với các bệnh lý bóng nước nặng khác như SJS/TEN.
• Tổn thương ban đầu: Có thể tìm thấy ổ nhiễm trùng Staphylococcus aureus nguyên phát (ví dụ: chốc mụn nước/mủ, viêm kết mạc, viêm tai giữa, hoặc nhiễm trùng rốn).

4.1.2 Xét nghiệm cận lâm sàng hỗ trợ

Mặc dù chẩn đoán lâm sàng là chính, các xét nghiệm sau có thể hỗ trợ xác nhận, tìm ổ nhiễm trùng và loại trừ các chẩn đoán phân biệt.

1. Nuôi cấy vi khuẩn (Bacterial Cultures):
   • Tốt nhất là từ ổ nhiễm trùng ban đầu: Dịch tiết từ mũi, họng, mắt, rốn, hoặc máu (trong trường hợp nặng/nghi ngờ nhiễm trùng huyết).
   • Quan trọng: Dịch từ bọng nước nguyên vẹn thường vô trùng vì bọng nước được hình thành do độc tố lưu hành trong máu, không phải do vi khuẩn hiện diện trực tiếp trong bọng nước. Tuy nhiên, nếu có mụn mủ hoặc vùng da nghi ngờ nhiễm khuẩn thứ phát, có thể lấy mẫu từ đó.
• Mục tiêu: Phân lập Staphylococcus aureus từ ổ nhiễm trùng nguyên phát.
• Mẫu bệnh phẩm:
• Ý nghĩa: Khẳng định sự hiện diện của S. aureus. Đồng thời, làm kháng sinh đồ để xác định độ nhạy cảm của vi khuẩn với kháng sinh, định hướng điều trị.
• Lưu ý: Cấy máu thường âm tính ở trẻ nhỏ nhưng có thể dương tính ở người lớn.
2. Xét nghiệm Tzanck (Tzanck Smear):
• Mục tiêu: Phát hiện các tế bào sừng bị ly giải (acantholytic cells).
• Cách thực hiện: Lấy dịch và tế bào từ nền bọng nước mới vỡ hoặc từ rìa tổn thương, phết lên lam kính, nhuộm Giemsa và quan sát dưới kính hiển vi.
• Kết quả trong SSSS: Sẽ thấy nhiều tế bào sừng ly giải (acantholytic keratinocytes), thường có hình tròn và nhân to, nhưng rất ít tế bào viêm (bạch cầu đa nhân trung tính).
• Ý nghĩa: Hỗ trợ chẩn đoán nhanh, giúp phân biệt SSSS với các bệnh lý bóng nước khác (ví dụ: Herpes simplex virus có tế bào khổng lồ đa nhân).
3. Mô bệnh học (Histopathology) - Sinh thiết da:
   • Vị trí tách lớp (split level): Tách lớp thượng bì ở lớp hạt (stratum granulosum) hoặc ngay dưới lớp sừng (subcorneal). Đây là dấu hiệu đặc trưng nhất.
   • Không có hoại tử tế bào sừng toàn bộ bề dày: Các tế bào sừng ở lớp đáy và lớp gai sâu hơn vẫn còn nguyên vẹn.
   • Ít hoặc không có thâm nhiễm tế bào viêm ở lớp bì.
• Chỉ định: Thường chỉ được thực hiện trong các trường hợp không điển hình, nghi ngờ chẩn đoán khác, hoặc cần phân biệt rõ ràng với hoại tử thượng bì nhiễm độc (TEN).
• Đặc điểm mô học trong SSSS:
• Ý nghĩa: Là tiêu chuẩn vàng để xác định vị trí tách lớp, giúp phân biệt rõ SSSS với TEN/SJS (tách lớp ở lớp đáy và hoại tử tế bào sừng toàn bộ bề dày) và các bệnh bóng nước tự miễn khác.
4. Xét nghiệm sinh học phân tử (Molecular Tests):
• PCR phát hiện gen độc tố ETs (ETA và ETB): Đây là phương pháp chuyên sâu, có thể được sử dụng để xác định sự hiện diện của gen mã hóa độc tố ở chủng S. aureus phân lập được.
• Ý nghĩa: Xác nhận chủng S. aureus có khả năng gây SSSS. Tuy nhiên, không phải tất cả các phòng xét nghiệm đều có thể thực hiện.
5. Các xét nghiệm khác (General Lab Tests):
• Công thức máu: Thường thấy bạch cầu tăng (tăng bạch cầu đa nhân trung tính) do nhiễm trùng.
• Cấy máu: Thường âm tính ở trẻ nhỏ, nhưng cần thực hiện nếu có dấu hiệu nhiễm trùng huyết.
• Xét nghiệm chức năng thận: Quan trọng, đặc biệt ở người lớn, vì suy thận có thể làm giảm thải trừ độc tố, tăng nguy cơ SSSS.
• Điện giải đồ: Để đánh giá tình trạng mất nước và rối loạn điện giải.

4.2 Chẩn đoán phân biệt bệnh Bong Vảy Da do Tụ Cầu (SSSS)

Dưới đây là bảng so sánh chi tiết SSSS với các bệnh lý da liễu có biểu hiện bong vảy, bọng nước tương tự, tập trung vào các triệu chứng lâm sàng quan trọng.

4.2.1 SSSS và Hoại tử thượng bì nhiễm độc (Toxic Epidermal Necrolysis - TEN) / Hội chứng Stevens-Johnson (SJS)

Đây là hai bệnh lý rất quan trọng cần phân biệt với SSSS do đều có tình trạng bong tróc da nặng, nhưng nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh hoàn toàn khác nhau, dẫn đến tiên lượng và phác đồ điều trị khác biệt.

4.2.2 Phân biệt bệnh SSSS và Chốc Bọng Nước (Bullous Impetigo)

Chốc bọng nước cũng là một nhiễm trùng da do Staphylococcus aureus và có liên quan đến độc tố ETs, nhưng thường được coi là một dạng bong vảy da do tụ cầu khu trú.

4.2.3 Phân biệt bệnh SSSS và Bỏng Nhiệt

5. Phác đồ điều trị bệnh Bong Vảy Da do Tụ Cầu (SSSS)

5.1 Nguyên tắc điều trị chung

1. Nhập viện: Tất cả các trường hợp SSSS toàn thân đều cần được nhập viện khẩn cấp, tốt nhất là vào khoa nhi, khoa hồi sức tích cực hoặc đơn vị chăm sóc bỏng (nếu có tổn thương da lan rộng).
2. Kháng sinh toàn thân: Là điều trị nền tảng và quan trọng nhất để tiêu diệt chủng Staphylococcus aureus sản xuất độc tố.
3. Chăm sóc hỗ trợ toàn diện: Đảm bảo cân bằng nước điện giải, dinh dưỡng, kiểm soát thân nhiệt và chăm sóc da tại chỗ.
4. Kiểm soát đau: Để giảm sự khó chịu và hợp tác của bệnh nhân.
5. Không sử dụng Corticosteroid toàn thân: Đây là một điểm quan trọng cần lưu ý, do có thể làm suy yếu miễn dịch và kéo dài thời gian thải độc tố, làm trầm trọng thêm tình trạng bệnh.

5.2 Phác đồ điều trị cụ thể

5.2.1 Kháng sinh toàn thân

• Mục tiêu: Tiêu diệt chủng Staphylococcus aureus sản xuất độc tố.
• Lựa chọn ban đầu (Empiric Therapy): Do S. aureus thường có thể kháng Methicillin (MRSA), phác đồ kháng sinh ban đầu cần bao phủ cả chủng nhạy cảm (MSSA) và kháng Methicillin (MRSA) cho đến khi có kết quả kháng sinh đồ.
  • Nafcillin (người lớn: 1-2g IV mỗi 4 giờ; trẻ em: 100-150 mg/kg/ngày chia 4-6 liều).
  • Oxacillin (người lớn: 1-2g IV mỗi 4-6 giờ; trẻ em: 100-200 mg/kg/ngày chia 4-6 liều).
  • Cefazolin (thuốc thế hệ 1, có hoạt tính tốt trên MSSA).
  • Cơ chế: Ức chế tổng hợp thành tế bào vi khuẩn.
  • Vancomycin:
  • Liều: Người lớn: 15-20 mg/kg IV mỗi 8-12 giờ. Trẻ em: 15 mg/kg IV mỗi 6 giờ. Cần điều chỉnh liều theo chức năng thận và theo dõi nồng độ thuốc trong máu (Trough level) để đảm bảo hiệu quả và tránh độc tính.
  • Cơ chế: Ức chế tổng hợp thành tế bào vi khuẩn ở giai đoạn sớm.
  • Clindamycin:
  • Liều: Người lớn: 600-900 mg IV mỗi 8 giờ. Trẻ em: 25-40 mg/kg/ngày chia 3-4 liều.
  • Cơ chế: Ức chế tổng hợp protein của vi khuẩn. Lưu ý: Clindamycin có tác dụng ức chế sản xuất độc tố của S. aureus (anti-toxin effect), đây là một ưu điểm quan trọng trong điều trị SSSS.
  • Linezolid: Có thể được xem xét trong trường hợp kháng thuốc hoặc không dung nạp các thuốc trên.
• Thuốc kháng sinh beta-lactam kháng Staphylococcus (Antistaphylococcal Beta-lactam):
• Đối với MRSA (nếu nghi ngờ hoặc có MRSA lưu hành tại địa phương):
• Thời gian điều trị: Thường kéo dài 7-10 ngày hoặc cho đến khi da lành hoàn toàn và bệnh nhân hết sốt, cải thiện lâm sàng rõ rệt.

5.2.2 Chăm sóc hỗ trợ

Chăm sóc hỗ trợ là yếu tố sống còn, đặc biệt quan trọng như việc dùng kháng sinh.

1. Cân bằng nước và điện giải:
• Truyền dịch tĩnh mạch: Do mất nước đáng kể qua lớp da bị tổn thương (tương tự như bỏng). Cần tính toán lượng dịch bù theo mức độ mất nước và diện tích da bị ảnh hưởng, tương tự công thức Parkland cho bỏng (mặc dù SSSS không phải bỏng, nhưng nguyên tắc bù dịch tương tự do mất hàng rào bảo vệ da).
• Theo dõi điện giải đồ: Kiểm tra và điều chỉnh các rối loạn điện giải (Na+, K+, Cl-).
2. Kiểm soát thân nhiệt:
• Sốt là phổ biến. Sử dụng thuốc hạ sốt (Paracetamol/Acetaminophen) khi cần thiết.
• Kiểm soát môi trường xung quanh (nhiệt độ phòng) để tránh mất nhiệt quá mức qua da bị bong tróc.
3. Kiểm soát đau:
• Vùng da bị bong tróc rất đau rát. Sử dụng thuốc giảm đau (ví dụ: Paracetamol, Ibuprofen) theo liều lượng phù hợp cho trẻ em. Trong một số trường hợp nặng, có thể cần đến thuốc giảm đau mạnh hơn (opioids) dưới sự giám sát y tế chặt chẽ.
4. Chăm sóc da tại chỗ:
• Mục tiêu: Giảm đau, ngăn ngừa nhiễm trùng thứ phát, thúc đẩy quá trình lành da.
• Vệ sinh nhẹ nhàng: Tắm bằng nước ấm, xà phòng dịu nhẹ. Rửa sạch các vùng da bị bong tróc một cách nhẹ nhàng.
• Gạc ẩm hoặc gạc vô trùng: Đắp gạc vô trùng hoặc gạc tẩm dung dịch nước muối sinh lý/vaseline lên các vùng da bị trợt để bảo vệ, giảm ma sát, và duy trì độ ẩm.
• Kem dưỡng ẩm: Sau khi da khô, có thể dùng các loại kem dưỡng ẩm không gây kích ứng để hỗ đẩy quá trình tái tạo da.
• Thuốc mỡ kháng sinh bôi tại chỗ: Có thể xem xét bôi các loại thuốc mỡ kháng sinh (ví dụ: Mupirocin, Bacitracin) vào các vùng có nguy cơ nhiễm trùng thứ phát (như vùng quanh lỗ tự nhiên, vùng ẩm ướt) hoặc nếu có chốc cục bộ kèm theo. Tuy nhiên, không bôi lan rộng trên diện tích da lớn đã bị trợt để tránh hấp thụ toàn thân không cần thiết.
• KHÔNG BÔI CORTICOSTEROID TẠI CHỖ: Tương tự như corticosteroid toàn thân, corticosteroid bôi tại chỗ cũng không được khuyến cáo vì có thể làm chậm lành vết thương và tăng nguy cơ nhiễm trùng.

5.2.3 Chế độ dinh dưỡng

• Đảm bảo đủ dinh dưỡng và năng lượng cho bệnh nhân, đặc biệt là trẻ nhỏ, để hỗ trợ quá trình lành da.
• Nếu trẻ bú kém hoặc biếng ăn, có thể cần nuôi dưỡng qua ống thông mũi-dạ dày hoặc truyền dịch dinh dưỡng tĩnh mạch.

5.3 Theo dõi và tiên lượng

• Theo dõi sát: Các dấu hiệu sinh tồn, diện tích da bong tróc, tình trạng mất nước, điện giải, nước tiểu đầu ra.
• Cấy máu hoặc cấy dịch từ ổ nhiễm trùng ban đầu: Sau khi bắt đầu điều trị, cần theo dõi kết quả kháng sinh đồ để điều chỉnh kháng sinh nếu cần thiết (de-escalation).
• Tiên lượng: Nhìn chung, tiên lượng của SSSS là rất tốt nếu được chẩn đoán và điều trị kịp thời, đặc biệt ở trẻ em. Da thường lành hoàn toàn mà không để lại sẹo. Tuy nhiên, ở trẻ sơ sinh, người lớn có suy giảm miễn dịch hoặc suy thận, tỷ lệ tử vong có thể cao hơn do các biến chứng.

5.4 Các điểm lưu ý quan trọng

• Phân biệt với TEN/SJS: Đây là điểm mấu chốt. Nếu nghi ngờ TEN/SJS, không được sử dụng corticosteroid toàn thân, mà cần áp dụng phác đồ điều trị cho TEN/SJS (thường là IVIG hoặc Ciclosporin trong giai đoạn đầu).
• Không cần phẫu thuật cắt lọc da: Khác với bỏng nặng, SSSS không yêu cầu phẫu thuật cắt lọc da hoại tử vì tổn thương chỉ ở lớp thượng bì nông và có khả năng tái tạo.
• Vệ sinh tay: Nghiêm ngặt vệ sinh tay cho nhân viên y tế và người chăm sóc để ngăn ngừa lây nhiễm chéo.